אילמ"ר - האיגוד הישראלי למדעי המעבדה הרפואית

אילמ"ר - האיגוד הישראלי למדעי המעבדה הרפואית

דיווחי המעבדות

דיווחי המעבדות - ראשי > מקרה שקרה - ראשי 


מעורבות המעבדה בהצלת חיי תינוק שדימם לאחר ניתוח שקדים

שם הכותבת ושם המעבדה שמורים בידי המערכת

דגימת דם של פעוט בן 4 ממחלקת טיפול נמרץ ילדים הגיעה לברור תבחיני הקרישה השגרתיים (Prothrombin Time (PT ו- (PTT Activated Partial Thromboplastin Time).

בטופס ההפניה לא נמסרו פרטים מיוחדים והבדיקה לא סומנה כדחופה.
התוצאות הראו שתבחין PT תקין ואילו PTT מוארך (“50.5, לעומת טווח ערכי הנורמה: “(27.0-40.0.
עובדת המעבדה זיהתה את התוצאה החריגה עוד על מסך מכשיר הקרישה ומייד התקשרה למחלקה לברר אם התינוק מטופל בהפרין (טיפול נוגד קרישה בהפרין מקובל בטיפול נמרץ והוא גורם להארכת זמן הקרישה בתבחין PTT).

הרופא המטפל סיפר שהתינוק אינו מטופל בהפרין אלא הגיע מדמם לאחר ניתוח שקדים שבוצע בבי"ח אחר, הדימום נמשך, ובמחלקה לא מצליחים לעצור אותו.

עובדת המעבדה ביקשה מהרופא לברר האם יש מקרי דימום במשפחה והאם ידוע על חסר של פקטורי קרישה.
מבלי לחכות לתשובות לשאלות אלו ביצעה עובדת המעבדה "תיקון" (ערבוב של פלסמת הנבדק עם פלסמה תקינה ביחס של 1:1).
תוצאת ה- PTT של התערובת חזרה לערכי הנורמה ("(32.6 - דבר המלמד על חוסר בפקטור קרישה השייך למסלול האינטרינסי (אחד מהפקטורים: VIII, IX, XI, XII).
החסר הנפוץ ביותר הוא של פקטור VIII אלא שרמתו יצאה תקינה (109%). הבדיקה הבאה שבוצעה הייתה רמת פקטור IX שנמצאה 11.2% בלבד.

העובדת התקשרה מיידית למחלקה ומסרה לרופא המטפל את התוצאה החריגה. הרופא, שלקח בינתיים אנמנזה משפחתית, סיפר שסבו של התינוק הוא חולה המופיליה B (חולים עם חסר של פקטור הקרישה IX). לאור הממצאים הללו ובהוראת מומחה הקרישה בביה"ח, הוחל בטיפול מידי בפקטור IX ואמנם הדימום נעצר.

בדיעבד התברר, שהפעוט בן 4 בריא בד"כ ללא סיפור של דימומים בעברו, אושפז ביחידת טיפול נמרץ ילדים לאחר שעבר ניתוח אלקטיבי לכריתת שקדים ושקד שלישי בבי"ח אחר ובמהלך הניתוח דימם דמם בלתי נשלט. התינוק הועבר לבית החולים שלנו, בוצעה סקירה חוזרת ניתוחית ולא נמצא מקור לדימום. קיבל פלסמה (Fresh Frozen Plasma) עם השפעה חלקית ובמקביל נשלחו דגימות דם למעבדה.

לאחר האבחנה המעבדתית, הוחל במתן של פקטור IX תוך-וורידי ורק אז פסק הדמם, והפעוט חזר לנשום בכוחות עצמו. למחרת בבוקר התעורר הילד חיוני, ערני, ללא מצוקה נשימתית וללא סימני דמם. מתן פקטור IX נמשך ארבעה ימים נוספים (סה"כ קיבל תשע מנות של פקטור IX) שלאחריהם שוחרר הביתה במצב כללי טוב, ללא דימום.

השאלות בעקבות המקרה:

  1. מדוע לא נלקחה אנמנזה לפני הניתוח ומדוע לא בוצעו תבחיני הקרישה הבסיסיים PT ו- PTT לפני הניתוח? (לצערנו אנו יודעים על מקומות שמבצעים ניתוחי א.א.ג גם ללא ברור של תבחיני הקרישה לפני הניתוח).
  2. מדוע בת של חולה המופיליה לא דאגה ליידע את הרופאים המנתחים על ההיסטוריה המשפחתית לפני הניתוח של בנה? האם הוסבר לה בכלל על המשמעות של נכד לסב המופילי?
  3. האם הצוות המטפל בחולי המופיליה, מסביר למשפחה את ההשלכות של מחלת ההמופיליה על הדורות הבאים במשפחה ועל כך שיש לבדוק את רמת הפקטור החסר בכל לידה של בן זכר לבנות החולה ההמופילי?

לצערנו הרב, שלא כמו המעבדה היודעת לבדוק את עצמה, להתמודד עם תקלות וחריגות, לחקור את המקרה ולהפעיל פעולה מתקנת ומונעת (טופס "משוב" שכל מעבדה המקיימת מערכת איכות בוודאי מכירה), לרופאים קשה יותר לקבל ביקורת. על אף השאלות הנוקבות שנשאלו לאחר המקרה הקשה הנ"ל, התקשו הרופאים לענות תשובות סבירות. אפילו הרופאים ההמטולוגים העובדים איתנו לא היו בטוחים כי מתפקידם לעקוב אחר נכדים של חולי המופיליה ולעדכן את המשפחה כולה בסיבוכים האפשריים. לא נראה להם שעליהם לפעול במישור רחב יותר ולקדם תקנה שתחייב ביצוע בדיקות PT, PTT לפני כל ניתוח א.א.ג ולא רק בבית החולים שלנו אלא גם במקומות אחרים בהם מתבצעים ניתוחים.

יש להתגאות במעבדה שבמקצועיות ובמהירות רבה איבחנה את ההמופיליה ופעלה ליידע את הרופאים המטפלים ובכך הייתה שותפה בהצלת חיי התינוק, אם כי עדיף היה שהמקרה היה נמנע!

המופיליה B (חסר מולד של פקטור הקרישה IX)

המופיליה B נקראת גם מחלת Christmas על שם סטיבן קריסטמס שבשנת 1952 היה החולה הראשון שאובחן בסוג ההמופיליה של חסר פקטור IX (להבדיל מהמופיליה מסוג A שבה החסר הוא של פקטור הקרישה VIII).

המופיליה B היא מחלה נדירה המתבטאת אצל 1 מתוך 30,000 גברים. המחלה תורשתית והיא מתבטאת לרוב אצל גברים משום שהגן לפקטור הקרישה IX נמצא על כרומוזום X. הנשים לרוב רק נשאיות.

פקטור IX הוא פקטור שפעילותו תלויה בויטמין K, גודלו המולקולרי: 57,000 kDa והוא נמצא בזרם הדם בצורה של פרואנזים.
פקטור IX עובר שיפעול ע"י פקטור XI אקטיבי (פקטור (XIa או ע"י התצמיד של פקטור VII אקטיבי ו- Tissue Factor.
פקטור IX אקטיבי, בנוכחות פקטור VIII אקטיבי מפעיל את פקטור X המפעיל את הטרומבין שהופך את הפיברינוגן לפיברין.
חשיבותו של פקטור IX בתהליך הקרישה מודגמת בסימפטומים הקליניים הקשים של החולים החסרים פקטור זה.

חסר קשה של פקטור IX נחשב ברמה של פחות מ- 1% מהרמה התקינה והסימפטומים הקליניים מתגלים כבר בחודשים הראשונים של החיים, לרוב בדימומים ספונטניים למפרקים ולרקמות רכות.

רמת פקטור IX שבין 1-5% נחשבת כהמופיליה בינונית המתבטאת בעיקר בצורת המטומות ודימומים קלים לאחר חבלות ובטראומות קלות.

המופיליה קלה נחשבת ברמת פקטור IX הנעה בין 5-30% הדימומים מתבטאים במצבים של טראומה, חבלה קשה או ניתוחים כפי שהודגם במקרה המתואר של תינוק שדימם במהלך ניתוח שקדים.

הטיפול הוא במתן של פקטור IX מרוכז במצבים של דמם ושמירה על רמת פקטור בין 30-50% מהרמה התקינה.

דף הבית | מי אנחנו | רישום לאילמ"ר ולאתר | תקנון | חברי הועד | מערכת האתר | צור קשר | מקצוע המעבדנות הרפואית | מישיבות ועד אילמ"ר | המועצה למעבדות במשה"ב |
חיפוש פרטי חבר | עדכון פרטים | ועדות מקצועיות | מפגשים וועדות המטולוגיה וקרישה | פורום אנדוקריני | פורום האיכות | כנסים שנתיים | ימי עיון | קפה מדע | כנסים של אגודות אחרות | פעילות בינלאומית | אבטחת איכות סקירת ספרות | מכשור ושיטות | דיווחי המעבדות | פרסים | לזכר חברנו | קישורים | דרושים | מידע מקצועי מחברות תומכות    
מומלץ לצפייה ברזולוציה של 768X1024